Nefrootiline sündroom – sümptomid ja ravi

Sisukord:

Nefrootiline sündroom – sümptomid ja ravi
Nefrootiline sündroom – sümptomid ja ravi
Anonim

Nefrootiline sündroom

nefrootiline sündroom
nefrootiline sündroom

Nefrootiline sündroom on sümptomite kompleks, mis tekib siis, kui neerud on kahjustatud ja mis hõlmab tõsist proteinuuriat, turset ning valkude ja lipiidide metabolismi häireid. Siiski ei kaasne patoloogia alati sekundaarsete ja primaarsete neeruhäiretega, mõnikord toimib see iseseisva nosoloogilise vormina.

Mõistet on kasutatud alates 1949. aastast, asendades sellised mõisted nagu nefroos või lipoidnefroos ja lisati tänapäeva WHO nomenklatuuri. Statistilised andmed näitavad, et seda sündroomi esineb kõigi neeruhaiguste korral umbes 20% juhtudest, teised andmed näitavad 8-30% juhtudest. Kõige sagedamini avastatakse haigus lapsepõlves 2–5-aastaselt, harvemini mõjutab see täiskasvanuid, kelle keskmine vanus on 20–40 aastat. Kuid meditsiinis kirjeldatakse sündroomi arengu juhtumeid eakatel ja vastsündinutel. Selle esinemise sagedus sõltub selle põhjustanud etoloogilisest tegurist. Naised kannatavad rohkem kui mehed, kui patoloogia areneb reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosluupuse taustal.

Nefrootilise sündroomi põhjused

Nefrootilise sündroomi põhjused on mitmekesised, eristades nii primaarset kui ka sekundaarset patoloogiat.

Primaarse nefrootilise sündroomi põhjused:

  • Sellest sündroomist põhjustatud kõige levinum neeruhaigus on glomerulonefriit, nii krooniline kui äge. Samal ajal areneb nefrootiline sündroom 70-80% juhtudest.
  • Teised sõltumatud neeruhaigused, mis põhjustavad nefrootilist sündroomi, on: primaarne amüloidoos, rasedusaegne nefropaatia, hüpernefroom.

Sekundaarse nefrootilise sündroomi põhjused:

  • Diabeet mellitus.
  • Infektsioonid: süüfilis, tuberkuloos, malaaria.
  • Süsteemilised sidekoehaigused: skleroderma, erütematoosluupus, reumatoidartriit.
  • Allergilist laadi haigused.
  • Periarteriit.
  • Hemorraagiline vaskuliit.
  • Perioodiline haigus.
  • Septiline endokardiit pika kuluga.
  • Lümfogranulomatoos.
  • Mürgiste ainete, sealhulgas raskmetallide, mesilaste ja madude hammustusest tulenevate mürkide jne mõju organismile.
  • Teiste organite onkoloogia.
  • Alumise õõnesveeni tromboos, neeruveenid.
  • Teatud ravimite võtmine.

Haiguse arengu idiopaatiline variant (kui põhjust ei ole võimalik kindlaks teha) areneb kõige sagedamini lapsepõlves.

Pöördudes sündroomi patogeneesi juurde, võib märkida, et kõige levinum on selle kujunemise immunoloogiline teooria.

See kinnitab mitmeid fakte, sealhulgas:

  • Loomkatsed näitasid, et nefrotoksilise seerumi kasutuselevõtt absoluutse tervise taustal põhjustas neil nefrootilise sündroomi väljakujunemise.
  • Tihti areneb patoloogia välja inimestel, kellel on taimede õietolmu suhtes allergilised reaktsioonid, ülitundlikkus erinevate ravimite suhtes.
  • Lisaks sellele sündroomile on patsientidel sageli autoimmuunhaigused.
  • Immuunsupressiivne ravi toimib hästi.

Neeru glomerulite basaalmembraane kahjustavad immuunkompleksid tekivad vere antikehade kokkupuutel väliste antigeenidega (viirused, allergeenid, bakterid, õietolm jne) ja sisemiste antigeenidega (DNA)., kasvajavalgud, krüoglobuliinid jne.). Mõnikord moodustuvad immuunkompleksid neerude enda basaalmembraanide poolt reprodutseeritava aine vastaste antikehade tootmise tulemusena. Olenemata immuunkomplekside päritolust, sõltub neerude kahjustuse määr nende kontsentratsioonist kehas ja sellest, kui kaua nad elundeid mõjutavad.

Teine immuunkomplekside negatiivne mõju on nende võime aktiveerida põletikulisi reaktsioone rakutasandil. Selle tulemusena vabanevad histamiin, serotoniin ja ensüümid. See toob kaasa asjaolu, et basaalmembraanide läbilaskvus suureneb, neerude kapillaarides on häiritud mikrotsirkulatsioon ja moodustub intravaskulaarne koagulatsioon.

Makroskoopiline uuring näitab, et neerud on laienenud, nende pind jääb sile ja ühtlane, ajukoor on kahvatuhalli värvusega ja medulla punane.

Histoloogia ja optiline mikroskoopia paljastavad patoloogilised muutused koos neerude rasv- ja hüaliindegeneratsiooniga, elundite endoteeli fokaalse proliferatsiooniga, neerutuubulite valgu degeneratsiooniga. Kui haigus on raske kuluga, on võimalik epiteeli atroofia ja nekroosi visualiseerimine.

Nefrootilise sündroomi sümptomid

Nefrootilise sündroomi sümptomid
Nefrootilise sündroomi sümptomid

Nefrootilise sündroomi sümptomid on tüüpilised ja ilmnevad alati ühesugused, olenemata sellest, mis patoloogilise protsessi arengut esile kutsus.

Nende hulgas on:

  • Massiivne proteinuuria. Seda väljendatakse suures koguses valku (peamiselt albumiini) uriinis. See on selle patoloogia peamine sümptom, kuid see pole ainus haiguse tunnus.
  • Vereseerumis suureneb kolesterooli, triglütseriidide tase fosfolipiidide arvu vähenemise taustal. Selle tulemusena tekib patsiendil hüperlipideemia. Samas on lipiidide hulk nii suur, et võib vere seerumiosa piimvalgeks värvida. Selle tulemusena saab hüperlipideemia olemasolu otsustamiseks kasutada ainult ühte verepilti. Arvatavasti on vere lipiidide sisalduse suurenemine tingitud nende suurenenud tootmisest maksas ja nende peetusest veresoontes kõrge molekulmassi tõttu. See mõjutab ka ainevahetust neerudes, albumiini taseme langust veres jne.
  • Veres on hüppeline kolesteroolitase. Mõnikord võib selle tase ulatuda 26 mmol / l ja isegi rohkem. Kuid enamasti on kolesterooli tõus mõõdukas ja ei ületa 10,4 mmol/l.
  • Turse. Need võivad olla erineva raskusastmega, kuid esinevad eranditult kõigil patsientidel. Turse on mõnikord väga tugev, nii et see piirab patsiendi liikuvust, muutudes takistuseks tööülesannete täitmisel.
  • Patsiendil on üldine nõrkus, suurenenud väsimus. Nõrkus kipub süvenema, eriti kui nefrootiline sündroom esineb pikka aega.
  • Söögiisu kannatab, vedelikuvajadus suureneb, kuna janu ja suukuivus esinevad pidev alt.
    • Vähem uriinieritust.
    • Iiveldust, oksendamist, kõhupuhitus, kõhuvalu ja lahtist väljaheidet esineb harva. Enamasti viitavad need sümptomid raskele astsiidile.
    • Peavalud on tüüpilised, tõmbavad aistingud nimmepiirkonnas.
    • Mitmekuulise haigusekuuri korral tekivad paresteesiad, krambid kaaliumikaotuse taustal, valu lihastes.
    • Hüdroperikardiidist annab märku õhupuudus, mis teeb patsiendile muret ka puhkeseisundis ja mitte ainult füüsilise koormuse taustal.
    • Patsiendid kipuvad olema passiivsed.
    • Nahk on kahvatu, kehatemperatuuri saab hoida normaalsel tasemel ja see võib olla normist madalam. Selle tulemusena tundub nahk külm ja kuiv. Võib-olla tema kooruvad, rabedad küüned, juuste väljalangemine.
    • Tahhükardia areneb südamepuudulikkuse või aneemia taustal.
    • Vererõhk on kas madal või normaalne.
    • Keelele leitakse paks katt, kõht on laienenud.
    • Üldine ainevahetus on häiritud, kuna kilpnäärme funktsioon kannatab.
    • Eritava uriini mahu vähendamine on samuti patoloogia pidev kaaslane. Samal ajal eritub patsient päevas mitte rohkem kui liiter uriini ja mõnikord 400-600 ml. Nähtavaid vere lisandeid uriinis reeglina ei tuvastata, kuid see tuvastatakse mikroskoopilisel uurimisel.
    • Sündroomi teine kliiniline tunnus on vere hüperkoagulatsioon.

    Nefrootilise sündroomi sümptomid võivad kasvada aeglaselt ja järk-järgult ning mõnikord, vastupidi, kiiresti, mis esineb kõige sagedamini ägeda glomerulonefriidi korral.

    Lisaks eristatakse selget ja segasündroomi. Erinevus seisneb hüpertensiooni ja hematuuria puudumises või olemasolus.

    Nefrootilise sündroomi vormid

    Samuti väärib märkimist kolm sündroomi vormi, sealhulgas:

    • Korduv sündroom. Seda haigusvormi iseloomustab sündroomi ägenemiste sagedane muutumine remissiooniks. Sel juhul võib remissiooni saavutada tänu medikamentoossele ravile või see juhtub spontaanselt. Kuid spontaanset remissiooni täheldatakse üsna harva ja peamiselt lapsepõlves. Korduva nefrootilise sündroomi osakaal moodustab kuni 20% kõigist haigusjuhtudest. Remissioonid võivad kesta üsna kaua ja ulatuda mõnikord 10 aastani.
    • Püsiv sündroom. See haigusvorm on kõige levinum ja esineb 50% juhtudest. Sündroomi kulg on loid, aeglane, kuid pidev alt progresseeruv. Stabiilset remissiooni ei ole võimalik saavutada isegi püsiva raviga ja umbes 8-10 aasta pärast tekib patsiendil neerupuudulikkus.
    • Progresseeruv sündroom. See haigusvorm erineb selle poolest, et nefrootiline sündroom areneb kiiresti ja võib 1-3 aasta jooksul viia kroonilise neerupuudulikkuseni.

    Nefrootilise sündroomi tüsistused

    Nefrootilise sündroomi tüsistused
    Nefrootilise sündroomi tüsistused

    Nefrootilise sündroomi tüsistused võivad olla seotud sündroomi endaga või olla põhjustatud selle raviks kasutatavatest ravimitest.

    Tüsistused on järgmised:

    • Infektsioonid: kopsupõletik, peritoniit, furunkuloos, pleuriit, erüsiipel jne. Kõige raskemaks tüsistuseks peetakse pneumokoki peritoniiti. Hilinenud antibiootikumravi võib lõppeda surmaga.
    • Flebotromboos.
    • Nefrootiline kriis on veel üks haruldane, kuid raske nefrootilise sündroomi tüsistus. Kaasneb kehatemperatuuri tõus, kõhuvalu, nahapunetus koos eelneva oksendamisega, iiveldus, isutus. Nefrootiline kriis kaasneb sageli kiiresti areneva nefrootilise šokiga koos märgatava vererõhu langusega.
    • Kopsuemboolia.
    • Neeruarteri tromboos, mis põhjustab neeruinfarkti.
    • Ajurabandus.
    • On tõendeid selle kohta, et nefrootiline sündroom suurendab südameisheemia ja müokardiinfarkti riski.
    • Nefrootilise sündroomi raviks kasutatavate ravimite võtmisega kaasnevad tüsistused väljenduvad allergilistes reaktsioonides, mao- ja soolehaavandite tekkes koos haavandi perforatsiooniga, suhkurtõvega, narkopsühhoosidega jne.

    Peaaegu kõik ül altoodud tüsistused on patsiendi eluohtlikud.

    Diagnoos

    Kliinilised ja laboratoorsed uuringud on juhtiv meetod nefrootilise sündroomi diagnoosimisel. Kuid uurimine ja instrumentaalsed uurimismeetodid on kohustuslikud. Patsiendi läbivaatuse käigus visualiseerib arst karvase keele, turse, kuiva ja jaheda naha ning muud sündroomi visuaalsed tunnused.

    Lisaks arsti läbivaatusele saab määrata järgmist tüüpi diagnostikat:

    • Uriini üldanalüüs näitab suhtelise tiheduse suurenemist, silindruriat, leukotsütuuriat ja kolesterooli settes. Proteinuuria uriinis on tavaliselt raske.
    • Vereanalüüs näitab ESRi suurenemist, eosinofiiliat, trombotsüütide arvu suurenemist, hemoglobiini ja punaste vereliblede arvu langust.
    • Vere hüübimise hindamiseks on vaja koagulogrammi.
    • Biokeemiline vereanalüüs näitab kolesterooli, albumiini ja proteineemia tõusu.
    • Neerude kudede kahjustuse määra hindamiseks on vaja läbi viia ultraheli koos neeruveresoonte ultraheliuuringuga, nefrostsintigraafia.
    • Sama oluline on nefrootilise sündroomi põhjuse väljaselgitamine, mis nõuab põhjalikku immunoloogilist uuringut, on võimalik teha neerude, pärasoole, igemete biopsia ja teha angiograafilisi uuringuid.

    Ravi

    Nefrootilise sündroomi ravi toimub haiglas nefroloogi järelevalve all.

    Üldised soovitused uroloogiaosakondades praktiseerivatele arstidele taanduvad järgmistele punktidele:

    • Soolavaba dieedi saavutamine koos vedeliku tarbimise piiramisega ja valgukoguse valikuga, sõltuv alt patsiendi vanusest.
    • Infusioonravi Repoliglukini, Albumiini jne abil.
    • Tsütostaatikumide võtmine.
    • Diureetikumide võtmine.
    • Immunosupressiivne ravi.
    • Antibakteriaalne ravi.

    Diureetikumid mängivad neeruhaiguste ravis olulist rolli. Kuid nende tarbimist peavad spetsialistid rangelt kontrollima, vastasel juhul võivad tekkida tõsised terviseprobleemid. Nende hulgas: metaboolne atsidoos, hüpokaleemia, naatriumi leostumine organismist, tsirkuleeriva vere mahu vähenemine. Kuna suurtes annustes diureetikumide võtmine neerupuudulikkuse või hüpoalbumineemia taustal on sageli keeruline šokiga, mida on raske korrigeerida, tuleb patsiente ravida ettevaatusega. Mida lühem on diureetikumide võtmise periood, seda parem. Soovitatav on neid uuesti välja kirjutada ainult turse suurenemise ja eraldunud uriini hulga vähenemise korral.

    Patsiendi ödeemi vältimiseks on soovitatav kasutada furosemiidi kas intravenoosselt või suukaudselt. See on väga võimas dekongestant, kuid selle toime on lühiajaline. Turse leevendamiseks võib määrata ka etakrüünhapet. Teine oluline lüli tursevastases võitluses on diureetikumid, mis võimaldavad säästa kehas kaaliumi.

    Kui turse on tingitud amüloidoosist, on diureetikumidega korrigeerimine keeruline.

    Glükokortikosteroidid on valitud ravimid nefrootilise sündroomi immunosupressiivseks raviks. Need ravimid mõjutavad otseselt immuunkomplekse, vähendades nende vastuvõtlikkust põletikuliste vahendajate suhtes, vähendades nende tootmist.

    Mis puudutab tsütostaatikumidega ravi, siis selleks kasutatakse selliseid ravimeid nagu tsüklofosfamiid (tsütoksaan, tsüklofosfaan) ja klorambutsiil (leukeraan, kloorbutiin). Need ravimid on suunatud rakkude jagunemise pärssimisele, neil ei ole selektiivset võimet ja need mõjutavad absoluutselt kõiki jagunevaid rakke. Ravimi aktiveerimine toimub maksas.

    Pärast tühjendamist

    Pärast patsiendi haiglast väljakirjutamist näitab teda elukohajärgses kliinikus nefroloog. Toetavat patogeneetilist ravi on läbi viidud pikka aega. Ainult arst saab otsustada selle lõpuleviimise võimaluse üle.

    Samuti soovitatakse patsientidele sanatoorset ravi näiteks Krimmi lõunarannikul. Haiguse remissiooni ajal peate minema sanatooriumisse.

    Toitumise osas peaksid patsiendid järgima meditsiinilist dieeti nr 7. See võimaldab teil vähendada turset, normaliseerida ainevahetust ja diureesi. Rangelt keelatud on menüüsse lisada rasvase liha, soola, margariini, transrasvu sisaldavaid tooteid, kõiki kaunvilju, šokolaaditooteid, marinaade ja kastmeid. Toit peaks olema osaline, toiduvalmistamismeetodid peaksid olema säästlikud. Vett tarbitakse piiratud koguses, selle maht arvutatakse individuaalselt, sõltuv alt patsiendi päevasest diureesist.

    Ennetamine ja prognoos

    Ärahoidmine
    Ärahoidmine

    Profülaktilised meetmed hõlmavad glomerulonefriidi, aga ka teiste neeruhaiguste püsivat ja varajast ravi. On vaja läbi viia nakkuskollete põhjalik sanitaarkontroll, samuti ennetada neid patoloogiaid, mis on selle sündroomi esinemise etioloogilised tegurid.

    Ravimeid tuleks võtta ainult neid, mida raviarst on soovitanud. Eriti ettevaatlik tuleb olla nende ravimitega, millel on nefrotoksilisus või mis võivad põhjustada allergilist reaktsiooni.

    Kui haigus ilmnes ühekordselt, on vajalik täiendav meditsiiniline järelevalve, õigeaegne analüüside tegemine, insolatsiooni ja alajahtumise vältimine. Tööhõive osas tuleks nefrootilise sündroomiga inimeste tööd piirata füüsilise koormuse ja närvipinge tõttu.

    Taanemise prognoos sõltub peamiselt sellest, mis põhjustas sündroomi väljakujunemise, aga ka sellest, kui kaua inimene ravita jäi, milline on patsiendi vanus ja muudest teguritest. Tasub arvestada, et täielikku ja püsivat taastumist on võimalik saavutada üsna harva. Tavaliselt on see võimalik lapsepõlves primaarse rasvkoe nefroosiga.

    Teistes patsientide rühmades esineb varem või hiljem haiguse retsidiiv koos neerukahjustuse nähtude suurenemisega, mõnikord ka pahaloomulise hüpertensiooniga. Selle tulemusena tekib patsiendil neerupuudulikkus, millele järgneb asoteemiline ureemia ja surm. Seega, mida varem ravi alustatakse, seda parem on prognoos.

Soovitan: