Dermatomüosiit – mis see on? Põhjused, vormid, sümptomid ja ravi

Sisukord:

Dermatomüosiit – mis see on? Põhjused, vormid, sümptomid ja ravi
Dermatomüosiit – mis see on? Põhjused, vormid, sümptomid ja ravi
Anonim

Dermatomüosiit: esimesed sümptomid, vormid ja ravi

Dermatomüosiit ehk Wagner-Hepp-Unferrichti tõbi on raske süsteemne patoloogia, millega kaasneb sile- ja skeletilihaste kahjustus. Patsientide motoorne funktsioon kannatab, kahjustatud on sidekude ja nahk. Pärisnahk paisub, sellele tekivad punakaslillad laigud.

Dermatomüosiit ei ole tavaline, kuid see ei vähenda selle kulgu raskust. Patoloogia on halvasti talutav, surmajuhtumite arv on suur.

Mis on dermatomüosiit?

Mis on dermatomüosiit
Mis on dermatomüosiit

Dermatomüosiit on patoloogia, millega kaasneb sidekoe, lihaste, naha ja siseorganite põletik. Haigusel on kalduvus pidevale progresseerumisele.

Kui patsiendil nahasümptomeid ei teki, diagnoosivad arstid mitte dermatomüosiiti, vaid polümüosiiti.

Dermatomüosiit on autoimmuunpatoloogia, see tähendab, et see areneb immuunsüsteemi talitlushäirete tõttu. Miks see nii juhtub, jääb tänaseni saladuseks. Siiski on patoloogia arengu mehhanism selge. Keha hakkab tajuma oma rakke võõrastena. Immuunsüsteem toodab nende vastu antikehi, mis hakkavad ründama lihaseid ja sidekude. Nad muutuvad põletikuliseks, põhjustades haiguse sümptomite ilmnemist. Mõnikord hakkab immuunsüsteem ründama patsiendi siseorganeid.

Dermatomüosiit on patoloogia, mida ei esine sageli. Seda diagnoositakse 5 inimesel miljonist aastas. Kõige sagedamini mõjutab dermatomüosiit alla 15-aastaseid lapsi ja üle 55-aastaseid vanureid. Mehed haigestuvad kaks korda rohkem kui naised.

Dermatomüosiidi peamised põhjused

Dermatomüosiidi peamised põhjused
Dermatomüosiidi peamised põhjused

Nagu juba mainitud, ei ole dermatomüosiidi põhjuseid siiani kindlaks tehtud. Seetõttu nimetatakse patoloogiat multifaktoriaalseteks häireteks. Antikehad, mida keha toodab, hakkavad ründama oma kudesid. Peamiselt kannatab veresoonte endoteel.

Teadlased viitavad sellele, et haiguse teket võib seostada neuroendokriinsete häiretega. Selle fakti kinnituseks on see, et dermatomüosiit areneb kõige sagedamini inimese elu üleminekuperioodidel, näiteks menopausi või puberteedieas.

On olemas ka teooria, et dermatomüosiit on nakkushaiguste tagajärg. Pealegi kaldub enamik teadlasi selle versiooni poole.

Dermatomüosiidi esinemissageduse tipp langeb täpselt hooajalistele SARS-i puhangutele.

Uuringud dermatomüosiidi põhjuste väljaselgitamiseks on tuvastanud selle arengut soodustavad riskitegurid:

  • Nakkushaigused. On tõestatud, et dermatomüosiidi tekke tõenäosus on suurem inimestel, kes on 3 kuu jooksul mitu korda põdenud mõnda nakkushaigust (klamüüdia, tüüfus jne).
  • Viirused. Pikornaviirused, tsütomegaloviirused, gripp, Coxsackie viirus, B-hepatiidi viirus, HIV, Lyme'i tõbi, toksoplasma, parvoviirused võivad põhjustada dermatomüosiidi teket.
  • Bakterid. Leetrite ja kõhutüüfuse vaktsiinid võivad esile kutsuda dermatomüosiidi. Kasvuhormooni sisaldavate toidulisandite võtmise taustal on võimalik ka autoimmuunpõletik. Need on sellised fondid nagu Jintropin, Neotropin.
  • Kilpnäärmehaigus.
  • Geneetilised tegurid. HLA-B88 koguneb dermatomüosiidiga patsientide verre. Teadlased usuvad, et see antigeen põhjustab mitmesuguseid immuunpatoloogiaid.
  • Patogeneetilised tegurid (keha autoimmuunne reaktsioon, millega kaasneb autoantikehade teke). Nad ründavad tsütoplasmaatilisi valke ja RNA-d (ribonukleiinhappeid), mis on osa lihaskoest. Need reaktsioonid põhjustavad tasakaalustamatust T- ja B-lümfotsüütide vahel ning kutsuvad esile ka T-supressori funktsiooni tagasilükkamise.

Need tegurid provotseerivad kõige sagedamini dermatomüosiidi teket. On ka sekundaarseid põhjuseid, mis suurendavad haigestumise tõenäosust.

Nende hulka kuuluvad:

  • Keha ülekuumenemine või hüpotermia.
  • Saati füüsilised vigastused.
  • Emotsionaalne murrang.
  • Ravimiallergia.
  • Nakkuskollete olemasolu kehas.
  • Joogi kuritarvitamine ja sõltuvus.

Dermatomüosiidi klassifikatsioon ja vormid

Dermatomüosiidi klassifikatsioon ja vormid
Dermatomüosiidi klassifikatsioon ja vormid

Sõltuv alt dermatomüosiidi arengut esile kutsunud etioloogilisest tegurist eristatakse järgmisi vorme:

  • Idiopaatiline vorm ehk see on selline dermatomüosiit, mille tekkepõhjuseid pole kindlaks tehtud. Seda diagnoositakse 30-40% juhtudest. Sageli tekib see pärast rutiinse vaktsiini manustamist. Kui haiguse idiopaatiline vorm avaldub lapsel, nimetatakse seda juveniilseks. Selle patoloogiavormiga patsientidel väheneb sugunäärmete, neerupealiste ja hüpotalamuse talitlus. Skeletilihased muutuvad nõrgaks, nahk ja limaskestad kannatavad.
  • Sekundaarne kasvaja (paraneoplastiline) dermatomüosiit. See avaldub pahaloomuliste kasvajate tekke tõttu organismis. Seda haigusvormi diagnoositakse peamiselt eakatel patsientidel. Nahal ilmuvad lööbe elemendid, millel on lilla värv. Proksimaalsed lihased on nõrgenenud, silmade ümber on näha lillat turset. Sekundaarse dermatomüosiidi sümptomid võivad sarnaneda primaarse dermatomüosiidi sümptomitega, kuid ravi ei ole haiguse kasvajavormi korral efektiivne.
  • Laste (juveniilne) dermatomüosiit. Seda diagnoositakse 20-30% juhtudest. Patsientidel tuvastatakse lihaskoe lupjumine. Haigus ise algab äged alt, millega kaasnevad lihasvalu, palavik ja lööbed.
  • Segadermatomüosiit mis on kombineeritud teiste sidekoehaigustega.

Sõltuv alt haiguse kulgemise iseloomust eristatakse ägedat, alaägedat ja kroonilist dermatomüosiiti.

Dermatomüosiidi arenguetapid:

  1. Prodromaalne staadium. Haiguse sümptomid on eredad, võivad kesta mitu päeva või mitu kuud.
  2. Ilmne staadium. Patsiendil tekivad nahk, lihased ja muud patoloogia sümptomid.
  3. Düstroofiline staadium. See on kõige raskem, sest selle all kannatab kogu organism.

Dermatomüosiidi sümptomid

Dermatomüosiidi sümptomid
Dermatomüosiidi sümptomid

Haigust kirjeldati esmakordselt üksikasjalikult 1940. aastal.

Nüüd on tema sümptomid arstidele hästi teada:

  • Haiguse arengu varases staadiumis on inimesel kehatemperatuuri tõus. See võib jääda subfebriili tasemele ja ulatuda 38 °C ja üle selle.
  • Naha valgustundlikkus suureneb. Kui päikesevalgus tabab pärisnahka, hakkab see maha kooruma ja muutub punaseks.
  • Patsiendil hakkavad juuksed peast välja langema ja kiilaspäisuse piirkonnad muutuvad punaseks.
  • Mees kaebab valu jäsemetes ja puusades.
  • Kaal hakkab kiiresti langema.
  • Silmalaugude sisemine vooder muutub turseks, kannatavad ka sarvkest ja silmaalune piirkond.
  • Liigeste piirkonda tekivad põletikulised kolded. Nende kohal olev nahk paisub, muutub läikivaks, hakkab atroofima. Seejärel tekib patsiendil poikiloderma, mis väljendub naha hüperpigmentatsioonis ja kapillaaride laienemises.
  • Suus tekivad põletikulised kolded. Need võivad olla punase või sinaka värvusega. Keel ja igemed muutuvad turseks, misjärel need kaetakse haavanditega. Põsed paksenevad seestpoolt, Sama kehtib ka huulte ja keele limaskesta kohta.
  • Patsiendi näoilme muutub, tekib tunne, nagu inimene kardaks kogu aeg midagi. Patsiendi kulmuharjad on kõrgele tõstetud.

Mõnikord nimetatakse dermatomüosiiti lillaks haiguseks, kuna patoloogiaga kaasneb lillaka varjundiga laikude teke nahale.

Nahakahjustuste sümptomid

Dermatomüosiit mõjutab alati nahka.

See väljendub järgmiste sümptomitena:

  • Heliotroopse lööbe välimus. Sellel on helepunane värvus, see paikneb silmades ja näeb välja nagu prillid. Samuti tekivad lööbed nina tiibadele, põsesarnadele, dekoltee piirkonda, seljale, selle ülaossa.
  • Gottroni märk. Lööve on märgatav käte liigeste ümber. Sellel on helepunane värv. Lööbe elemendid võivad olla lamedad või väljaulatuvad. Sageli on see lööve ketendav.
  • Erüteem. See paikneb põlvede ja peopesade sirutajakõõluse pindadel. Need laigud tekivad väikeste veresoonte laienemise tõttu.
  • Mehaaniku käsi. See sümptom sai oma nime, kuna dermatomüosiidiga patsientidel muutub peopesade nahk punaseks, ketendavaks ja lõheneb.
  • Muud nahasümptomid: sügelev nahk, fotodermatiit, ämblikveenid.
dermatomüosiit
dermatomüosiit

Lihasekahjustuse sümptomid

Haiguse peamine sümptom on lihaskoe kahjustus.

Patoloogilised ilmingud on järgmised:

  • Lihasnõrkus, mis on progresseeruv. See mõjutab nii ülemisi kui ka alajäsemeid.
  • Lihaste liikumine on raskendatud, patsientidel on raskusi trepist ronimisel, ühistranspordiga sõitmisel, voodist tõusmisel.
  • Haigused langevad sageli lihasnõrkuse tõttu.
  • Kui kaelalihased kannatavad, muutub inimesel raskeks oma pead padj alt tõsta ja isegi kaalus hoida.
  • Lihased paisuvad sageli.
  • Neelu, kõri ja söögitoru lihaste kahjustuse tõttu kaotab inimene oma hääle, tal on raskusi toidu neelamisega, sageli lämbub.
  • Haiguse pikaajalisel progresseerumisel areneb välja lihaste atroofia. Nad muutuvad õhemaks, kaotavad oma loomulikud funktsioonid.

Liigesekahjustuse sümptomid

Esiteks kannatavad patsientidel väikesed liigesed. Põlved ja küünarnukid on vähem levinud. Seetõttu aetakse seda haigust sageli segi reumatoidartriidiga. Kui patsient ei saa ravi, tekib tal deformeeriv artriit, millega kaasnevad liigeste subluksatsioonid. Röntgenuuringul aga erosiooni neil ei tuvastata.

Limaskesta kahjustuste sümptomid

Patsientidel areneb konjunktiviit ja stomatiit. Ülemine suulae ja neelu tagumine sein muutuvad põletikuliseks. See toob kaasa asjaolu, et patsiendil on raske süüa.

k altsinoos

K altsinoos areneb progresseeruva dermatomüosiidiga patsientidel. See patoloogiline tunnus avaldub k altsiumi ladestumisel ebaloomulikes kohtades: lihaste ümber, naha alla, küünarnukkide ja põlvede kohale, sõrmede liigeste kohale, tuharatesse.

Hingamissüsteemi sümptomid

Dermatomüosiit põhjustab hingamisteede põletikku: kopsud, pleura ja hingamislihased.

See väljendub järgmiste sümptomitena:

  • Rinnaosa liikuvus on piiratud, kopsude ventilatsioon on häiritud. See on tingitud asjaolust, et diafragma ja roietevaheliste lihaste kuded kannatavad. Kõik see muutub soodsaks taustaks kopsupõletiku ja teiste hingamisteede nakkushaiguste tekkeks.
  • Interstitsiaalset kopsufibroosi iseloomustab elundite interstitsiaalse koe põletik. Tulevikus läbivad nad fibroosi, see tähendab, et sidekiud muutub suuremaks, see on karm, tihe. Sellised rakud ei suuda tagada täielikku hingamisfunktsiooni.

Südame-veresoonkonna ja kuseteede kahjustuse sümptomid

Enamasti ei kurda patsiendid südame ja veresoonte patoloogiliste sümptomite üle. Kuigi diagnostika käigus avastatakse patsientidel südamerütmi häire ja juhtivuse halvenemine.

Fibrootilised muutused südamelihases ja müokardiit ei arene sageli. Kui aga tekib kongestiivne südamepuudulikkus, võivad need ilmneda. Patsientidel diagnoositakse Raynaud' sündroom, petehhiad, periunguaalse voodi vaskulaarne infarkt.

Neerupuudulikkust diagnoositakse harva. Sama kehtib ka nefrootilise sündroomi kohta. Neerukahjustusi saab tuvastada valgu olemasolu järgi uriinis.

Kesknärvisüsteemi ja neerukahjustuse sümptomid

Patsientide neerud enamasti ei kannata, kuigi püelonefriidi võimalust ei tohiks välistada. Samuti võib patsiendil diagnoosida polüneuriit. Sellised kõrvalekalded avastatakse kõige sagedamini haiglas, põhjaliku läbivaatuse käigus.

Dermatomüosiit võib esile kutsuda mitmesuguseid endokriin- ja reproduktiivsüsteemi patoloogiaid. Mõnikord jäävad tüdrukud viljatuks. Võib esineda ka kuseteede talitlushäireid.

Laste dermatomüosiidi kulgemise tunnused

Voolu omadused
Voolu omadused

Lapsepõlves on dermatomüosiidil mõned tunnused:

  • Haiguse esimesed sümptomid on rohkem väljendunud.
  • Lapse kehatemperatuur võib tõusta kuni 39°C, suureneb väsimus.
  • Laps kaotab kiiresti kaalu.
  • Nahailmingud on samad, mis täiskasvanutel, kuid lööve on intensiivsem.
  • Imiku küüntel ja silmalaugudel tekivad petehhiad.
  • Laps kaebab valu üle kehas, kõhus, seljas, kaelas, kätes ja jalgades. Lihasnõrkus suureneb.
  • Liigesed paisuvad, tekivad kontraktuurid. Lapsel on raske põlvi ja küünarnukke sirutada.
  • K altsinoos kaasneb kõige sagedamini just lapsepõlves esineva dermatomüosiidi vormiga.

Lapsepõlve dermatomüosiit on sageli pahaloomulise kulgemisega. Arstid põhjendavad seda asjaolu, et kasvuprotsessid ei ole veel lõppenud ja lihaskoe atrofeerub aktiivselt.

Millise arsti poole peaksin pöörduma?

Kui teil tekivad dermatomüosiidi sümptomid, peate külastama reumatoloogi. Samuti peate konsulteerima kitsaste spetsialistidega: androloog (meestele), günekoloog (naistele), uroloog, dermatoloog, angioloog, kardioloog, neuroloog jne.

Diagnoos

Diagnostika
Diagnostika

Patsiendi diagnoosimine taandub järgmistele punktidele:

  • Patsienti küsitletakse.
  • Patsient uuritakse, hinnatakse tema lihaste, liigeste seisundit, määratakse nende liikuvus. Oluline on kuulata südant ja kopse.
  • Immunoloogiline analüüs. Veres tuvastatakse spetsiifilised antikehad.
  • MRI läbimine. Uuring tuvastab lihaskoe turse.
  • Nõelelektromüograafia. See diagnoosib spontaanset lihasaktiivsust.
  • Spirograafia. Uuring võimaldab diagnoosida hingamispuudulikkust.
  • EKG. Uuring võib paljastada tahhükardia, südame rütmihäired, südamejuhtivuse halvenemise.
  • Röntgenuuring võimaldab visualiseerida k altsiumi ladestumist lihastes. Nad asuvad oma sügavates struktuurides.
  • Arvutitomograafia võimaldab diagnoosida alveolaarset fibroosi ja pneumoskleroosi.
  • Histoloogiline uuring. Ristvööt kaob, monotsüüdid infiltreeruvad, nende struktuur on katki, tekib fibroos.
  • Lihaskoe biopsia. Võetud materjalis tuvastatakse mononukleaarseid rakke sisaldavad infiltraadid ja nekroosipiirkonnad. Kui haigus on raske kuluga, mõjutavad veresooni verehüübed, normaalsed lihasrakud sünnivad uuesti rasvaühenditeks, lihased atroofeeruvad.
  • Laboratoorne diagnostika hõlmab järgmiste testide läbiviimist:

    1. Täielik vereanalüüs. Patsiendil on suurenenud ESR ja ka kerge aneemia.
    2. Tavaline uriinianalüüs. Selles ilmub valk.
    3. Biokeemiline vereanalüüs. Kreatiinfosfokinaasi, laktaatdehüdrogenaasi, ALT ja ASAT taseme tõus. See viitab erineva lokaliseerimisega lihaste kahjustustele.

Oluline on eristada dermatomüosiiti onkomüosiidist. Niisiis, see võib olla iseseisev haigus või kehas kasvava vähkkasvaja tagajärg. Seetõttu on patsiendi täielik läbivaatus nii oluline.

Dermatomüosiidi ravi

Lähenemine dermatomüosiidi ravile peab olema terviklik. Patsiendile määratakse ravimid, füsioteraapia tehnikad, dieettoitumine. Mõnikord on vajalik operatsioon. Kui neelamislihaste töö on häiritud, tuleb patsiendil pöörduda logopeedi poole. Moskvas kasutatakse patoloogia raviks geneetiliselt muundatud bioloogilisi tooteid.

Ravi aluseks on glükokortikosteroidide kasutamine.

Säilitusravi kestab 3 kuni 5 aastat. Ravimid võimaldavad teil ohjeldada immuunsüsteemi patoloogilisi reaktsioone, ei lase põletikel areneda lihastes, nahas ja siseorganites. Lupjumiste tekkekiirus aeglustub, vere mikrotsirkulatsioon ja ainevahetusprotsessid rakkudes paranevad.

Raviravi

Ravimid võivad kõrvaldada põletikulise reaktsiooni, ei lase lihaskoel muutuda sidekoeks.

Patsiendile võidakse määrata selliseid ravimeid nagu:

  • Glükokortikosteroidid – neid tuleb võtta 2-3 kuu jooksul. Pärast stabiilse remissiooni saavutamist on võimalik ravim täielikult lõpetada.
  • Tsütostaatikumid – neid kasutatakse siis, kui steroidhormoonravi ei ole paranenud.
  • Asspasmolüütikumid – võimaldavad vabaneda valust kõhus, veresoontes jne.
  • Foolhape, antatsiidid, kattepreparaadid. Need on ette nähtud selleks, et vähendada teiste ravimite negatiivseid ilminguid.

Narkootikumid on ette nähtud kursustel. Pärast stabiilse remissiooni saavutamist tühistatakse ravimid järk-järgult. Stabiilse remissiooni all mõistetakse haiguse sümptomite puudumist aasta või kauem.

Spetsiifilise ravi määrab arst, iseravimine on vastuvõetamatu!

Teraapia omadused

Dermatomüosiidi ravi omadused:

  • Viimastel aastatel on kasutusele võetud geneetiliselt muundatud bioloogilised tooted. Nad määratakse ametisse individuaalselt.
  • Kuna glükokortikosteroidid kahjustavad mao ja soolte limaskesta, peate nende kaitsmiseks võtma ravimeid.
  • Patoloogia ägenemise korral peab inimene järgima voodirežiimi. Aktiivsesse ellu naasmine peaks olema sujuv, oluline on teha füsioteraapiat.

GIBP pärineb inglise keelest "genetically" - genetically, "engineered" - engineering, "biological" - bioloogiline, "preparations" - preparations. Need on inimese, hiire, humaniseeritud ja keemilise päritoluga monoklonaalsed antikehad. Need immunoglobuliinid on immuunrakud, mida toodetakse laboris.

Füsioteraapiaravi

Füsioteraapia ravi
Füsioteraapia ravi

Pärast seda, kui on võimalik saavutada ägeda protsessi väljasuremine, määratakse patsiendile füsioteraapia. Need takistavad kontraktuuride teket, pikendavad remissiooni staadiumit ja hoiavad ära lihaste atroofiat.

Võimalik on kasutada selliseid meetodeid nagu:

  • harjutusravi, massaaž,
  • Diskreetne plasmaferees kombinatsioonis pulssraviga, millega kaasnevad intravenoossed kortikosteroidid.
  • Meditsiiniline elektroforees.
  • Lümfotsüüteferees.

Ravi mõju parandamiseks tuleb patsient paigutada sanatooriumi. Seal näidatakse talle ravivanne, vesiaeroobikat, massaaži ja muud füsioteraapiat.

Kirurgiline ravi

Kirurgiline sekkumine võimaldab teil kõrvaldada haiguse tagajärjed, mis võivad muuta inimese puudega. Kirurgiline abi võib olla vajalik kontraktuuride, lupjumiste, vähkkasvajate, nekroosipiirkondade jne patsientidele.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed
Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Kui inimene ei saa ravi, on selliste komplikatsioonide tekkimise tõenäosus nagu:

  • Lamatiste ja troofiliste haavandite teke.
  • Kontraktsioonid, luukoe deformatsioonid.
  • Anoreksia.
  • k altsinoos.

Kui haigus on pika kulgemisega, hakkab see ohustama patsiendi elu.

Suurendab selliste ohtlike patoloogiate tekke tõenäosust nagu:

  • Pneumoonia, mille põhjustab toidu neelamisraskus. Toiduosakesed satuvad patsiendi hingamisteedesse ja põhjustavad nende põletikku. Köhimine võõrkehade väljatõukamiseks ei aita. Nende ümber moodustub põletik, mis võib haarata suuri kopsupiirkondi.
  • Südame paispuudulikkusest tingitud ebaregulaarne südamerütm. Vereringe aeglustub, anumates hakkavad moodustuma verehüübed. Need ummistavad need ja võivad põhjustada kahjustatud veresooni toitvate kudede surma.
  • Seedetrakti haavandilised defektid koos verejooksuga. Mao sein ja sooled võivad olla kahjustatud. See viib peritoniidi tekkeni ja patsiendi surmani.

Kui patsient saab ravi, siis erinev alt Duchenne'i müopaatiast saab patoloogia kohutavaid tagajärgi vältida.

Prognoos ja ennetamine

Varasematel aastatel oli prognoos väga ebasoodne. Umbes 65% patsientidest suri 1-5 aasta jooksul. Kaasaegne raviskeem võib peatada dermatomüosiidi progresseerumise ja päästa inimese elu.

Ennetusmeetmeid ei ole välja töötatud. Pärast dermatomüosiidi diagnoosimist registreeritakse patsient reumatoloogi juures. Ta peab järgima kõiki arsti soovitusi ja võtma tema määratud ravimeid.

Eneseravimine viib haiguse progresseerumiseni. Umbes 40% sellistest patsientidest sureb sisemise verejooksu või hingamispuudulikkuse tõttu. Immunosupressiivset ravi saavate inimeste ellujäämise prognoos on paranenud. Käte ja jalgade deformatsiooni ei ole aga võimalik vältida. Kui patsiendil tekib vähkkasvaja, määrab prognoosi onkopatoloogia.

Soovitan: